D'Rustitzky-Kahler Krankheet oder Myelom ass eng onkologesch Krankheet vum Zirkulatiounssystem. E charakteristesche Besonnesch vun der Krankheet ass dat duerch e bëssi Tumor am Blutt d'Zuel vun Plasmocyten (Zellen, déi Immunoglobuline produzéieren) erhéicht, déi un eng grouss Quantitéit vum pathologesche Immunglobulin produzéieren (Paraprotein).
Multiple Myelom - wat ass et einfach Wierder?
Multiple Myelom ass eng vun den Form vu Myelom. Plasmocyste-markante Tumor bei dëser Krankheet fällt am Knuewecker. Statistesch ass Myelom vum Knuet vum Wirbelen, Schädel, Beem, Ripp, Thorax a, méi selten, roudelangen Knochen vum Kierper, ass méi heefeg. Bösartesch Formatiounen (Plasmacytome) mat multipler Myelomaerfassung vu verschiddene Knäpsen an enger Gréisst vun 10-12 cm Duerchmiesser erreechen.
Plasmocyten sinn e bestëmmten Deel vum Kierpergehalt. Si produzéieren spezifesch Antikörper, déi géint eng spezifesch Krankheet schützen (wat den Immunoglobulin vu "Spezielle Gedächtniszellen" erfëllen soll). Plasma Zellen, infizéiert mat engem Tumor (Plasmomyelomzellen) onkontrolléiert produzéiert falsch (beschiedegt) Immunoglobulinen, déi de Kierper net schützen kënnen, mee accumuléieren an e puer Organer an hir Wierker ze stéieren. Ausserdeem huet de Plasmacytom:
- Verloscht vun der Zuel vun Erythrozyten, Thrombozyten an Leukozyten;
- erhéicht Immunodefizitéit a verstäerkt Onsécherheet bei verschiddenen Infektiounen;
- Hämatopoiesis an Bluttviskositéit erop;
- Verletzung vu Mineral a Proteinstéckstoff;
- D'Erscheinung vu Infiltrieren an aner Organer, besonnesch an der Nier.
- pathologesch Verännerungen vum Knuewëss an der Tumorregioun - den Knach gëtt veraarbecht an zerstéiert. A wann den Tumor duerch e wäite vergësst, dréit se a mëllen Gewëss.
Ursaachen vu Myelom
D'Krankheet vum Rustitskiy-Kahler gouf vun Dokteren studéiert, awer et gëtt keen Konsens iwwer d'Ursaach fir seng Viraussetzung an de medezinesche Kreeser. Et gouf fest fonnt datt am Kierper vun enger kranker Persoun lymphatesch Virbiren vum Typ T oder B oft present sinn, a well Plasmazellen aus B-Lymphozyten ausféieren, ass keng Verstouss géint dëst Prozess zu engem Ausfall a Begéinne vun der Formation vu Pathoplasmocyten.
Niewent der viraler Versioun gëtt et Beweiser datt den Myelom och duerch Strahlungsexpositioun ausgeléist gëtt. D'Dokteren hunn d'Leit zu Hiroshima a Nagasaki, an der Explosiounszone am Atomkraaftwierk Chernobyl studéiert. Et gouf fonnt datt bei deer, déi eng héich Dosis vun der Strahlung kruten, ass de Prozentsaz vu Fäll vu Myelom an aner Krankheeten, déi de Blutt an d'Lymphatik openee beweegen, héich.
Ënnert de negativen Faktoren, déi de Risiko vum Myelom verëffentlechen, ruffe d'Dokteren:
- Smoking - méi laang d'Erfahrung vum Fëmmert a méi wéi d'Zigarettenanzummer gefëmmt huet, dest méi héich de Risiko;
- Immunodeficiency;
- Auswierkunge vum Kierper vun toxesche Substanzen;
- genetesch Prädisposition.
Myeloma - Symptomer
Myeloma ass haaptsächlech am Alter agefouert ginn, souwuel Fraen a Männer. D'Krankheet Rustitskogo-Kahler - d'Symptomer a klinesch Bild, déi an de Patienten observéiert goufen:
- Hämopoietesch a Knëppelsystemer ze besiegen;
- Verletzung vu metaboleschen Prozesser;
- pathologesch Verännerungen am Urin System.
Multiple Myelome Symptomer:
- Déi fréizäiteg Zeeche vum Myelom sinn Schmerzen an de Knuewel (am Réck, Brust, Schädelbunnen), spontane Frakturen, Deformatioun vu Knäpsen an d'Präsenz vun Tumorformatiounen;
- Pneumonie an aner Krankheeten, déi duerch de Fall vun der Immunitéit a vun der Aschränkung vun den Atembewegungen provozéiert ginn, déi duerch Verännerungen an de Bones vun der Këscht verursaacht ginn;
- Dystrophesche Verännerungen an d'Muskelen am Häerz, d'Häerzverspriechen;
- méi Mëllech a Liewer;
- Myelom Nephropathie - eng Stéierung an de Nieren mat enger charakteristescher Erhéijung vun Proteinen am Urin, wat iwwregens an Nierensinsuffizienz gëtt;
- Normochromenanämie - Verloscht vun der Unzuel vun Erythrozyten an Hämoglobinniveau;
- Hyperkalzämie - eng erhéicht Quantitéit vu Kalzium am Plasma an am Urin, dës Bedingung ass ganz geféierlech, seng Symptomer - Erbrechung, Übelkeit, Schläifegkeet, Vestibular Apparater Stéierungen, mentale Pathologien;
- Verloscht am Niveau vum normalen Immunoglobulin;
- Hämopoiesis Stéierungen - Blutungen vu Schleifen Membranen, Bléiser, Spasmen vun Arterien Phalangen, Hämorrhageschäin Diathese;
- Parästhesie ("gruselig"), Kopfschicht, Schläimkeet, Dreck an e Stupor, Kräutungen, Schwindel, Taubheit, Dyspnea;
- Bei den leschten Stagen - Gewiichtsverloscht, Fieber, schéiner Anämie.
Forme vu Myelom
Laut der klinik-anatomescher Klassifikatioun ass Myelom vun den folgenden Formen:
- eenzel Myelom - mat engem Tumor am Knochen- oder Lymphknäppchen;
- méi (generaliséierter) Myelom - mat der Form vu verschiddene Tumor-Läsionen.
Ausserdeem gëtt verschidde Myelom:
- diffus - an dësem Fall sinn pathologesch d'Formatiounen hunn keng Grenzen, mee duerchdréit d'ganz Struktur vum Knoeschtengewiese;
- Multiple-Fokus - de Plasmacytom vum Knochen entwéckelt an limitéierten Gebidder, an zousätzlech kënnen Tumoren an de Lymphknéiden, der Mëllechstrooss anstänneg sinn.
- diffus fokal - kombinéiert d'Symptomer vun diffus a méi.
Myelom Krankheet - Etappen
Den Dokter subdivide dräi Stufen vu verschidde Myelom, déi zweet Stuf gëtt iwwerschreidend, wann d'Indizes méi héich sinn wéi an der éischter, awer manner wéi an der drëtt (heefegsten):
- Déi éischt Etapp zeechne sech duerch en Hämoglobin op 100 g / l, normal Calciumniveau, eng geréng Konzentraktioun vu Paraproteinen a Bens-Jones-Protein, ee Tumor-Fokus vun 0,6 kg / m², keng Osteoporose, Knuewëssung.
- Déi drëtt Stuf charakteriséiert sech duerch e reduzéiert op 85 g / l an ënnen Hämoglobin, eng Calciumkonzentratioun am Blutt uit 12 mg pro 100 ml, méi Tumoren, enger grousser Konzentraktioun vu Paraproteinen an dem Bens-Jones Protein, enger totaler Tumorgréisst vun 1,2 kg / m² oder méi, Unzeeche vun Osteoporose.
Komplikatioune vu Myelom
Fir verschidde Myelom sinn Komplikatioune mat der destruktiven Aktivitéit vum Tumor ass zeechne sinn:
- Schwere Schmerz a Brësser vu Knéien (Frakturen);
- Néierfall bei der Notwendegkeet fir Hämodialyse ;
- persistent enfektéiert Krankheeten;
- Anämie an enger schéiner Etappe, erfuerderlech Transfusiounen.
Myeloma - Diagnos
Mat der Diagnos vum Myelom ass d'Differentialdiagnos schwiereg, virun allem an Fäll wou et keng evident Tumorfoci gëtt. De Patient gëtt vun engem Hematologe gefaangen, deen eng Diagnos vum Myelom verdächtegt, déi zirka eng Ëmfro gemaach ass a fënnt eraus ob et Zeechen wéi Knuewel, Blutungen, häufig infektiiv Krankheeten. Zousätzlech Et gi verschidde Studien gemaach fir d'Diagnose, d'Form an d'Ausmooss ze klären:
- Allgemeng Analyse vu Blutt a Urin;
- Këscht an Skelett Röntgen;
- Computertomografie;
- biochemesche Blutt Test ;
- Koagulogramm ;
- eng Etude vun der Unzuel vun Paraproteinen am Blutt a Urin;
- Knuewecker Biopsie;
- Studie zur Method vu Mancini iwwer d'Definitioun vun Immunoglobulinen.
Myeloma - e Blutt Test
Wann eng Diagnos vum Myelom verdächteg ass, hält de Dokter en allgemengen a biochemeschen Blutt Test. Déi folgend Indikatoren sinn typesch fir d'Krankheet:
- Hämoglobin - manner wéi 100 g / l;
- Erythrozyten - manner wéi 3,7 T / L (Fraen), manner wéi 4,0 t / l (männlech);
- Thromboeten - manner wéi 180 g / l;
- Leukozyten - manner wéi 4,0 g / l;
- ESR - méi wéi 60 mm pro Stonn;
- Protein - 90 g / l an uewen;
- Albumin - 35 g / l an drënner;
- urea - 6,4 mmol / l an méi héich;
- Kalzium - 2,65 mmol / l an méi héich.
Myeloma - Röntgenbild
Déi wichtegst Stuf vun der Studie mam Myelom ass Röntgenbild. D'Diagnostik vu verschidde Myelom-Diagnos iwwer Röntgen kann voll a bestätegt oder an Zweifel bleiwen. Tumor am Röntgenoart sinn kloer sichtbar, an plus - de Dokter kann d'Ausmooss vu Schued a Verformung vum Knuewëss. Diffusive Läsionen op der Röntgenbilder weisen méi schwéier, sou datt den Dokter aner Methode brauch.
Myeloma Krankheet - Behandlung
Am Moment, fir d'Behandlung vu Myelom, gëtt eng integréiert Approche benotzt, mat der primärer Uwendung vun Drogen an verschiddenen Kombinatiounen. Chirurgesch Behandlung ass erfollegräich fir d'Gewierzer ze féieren wéinst hirer Zerstéierung. Verschidde Myelom - Drogenbehandlung ëmfaasst:
- Geziicht Therapie , déi d'Synthese vun Proteinen stimuléiert, wat de Kampf mat Paraproteinen féiert;
- Chemotherapie, déi de Wuesstum vu Kriibszellen hemmen an hir se kill;
- Immunabberappe soll d'Faillite vun der eegener Immunitéit stimuléieren;
- Kortikosteroid Therapie, déi d'Basis behandelt;
- Behandlung mat Biphosphonaten déi d'Knuewëssegkeet verstäerken;
- Anästhesietéit op der Reduktioun vum Schissyndromen.
Myeloma - klinesch Empfehlungen
Leider ass et net méiglech, komplett vu Myelom ze erneieren, d'Therapie ass fir d'Verlängerung vum Liewen. Fir dëst ze maachen, musst Dir verschidden Regelen benotzen. Diagnos vum Myelom - Empfehlungen vun Dokteren:
- A véierméiglech behandele dës Behandlung vum Arzt verschriwwen.
- Stäerkt d'Immunitéit net nëmmen mat Medikamenter, awer och mat Trëppelen, Waasserprotokollen, Sonn (mam Sonneschutz a bei minimaler Solarmitt an - am Mueren an am Owend).
- Fir d'Infektioun ze schützen - perséinleche Hygiènereegele behalen, vermeele Plazen vermeiden, Hänn wäschen virun der Medikamenter ufänken ze iessen.
- Fuert net barflech, wéinst der Néierlag vun der Peripherie nervéiert et einfach ze schmerken a se net ze froe kënnt.
- Iwwerwaacht den Zuel vun Zucker an de Liewensmëttel, wéi e puer Drogen zu der Entwécklung vu Diabetis beitragen.
- Eng positiv Haltung behalen, well positive Emotiounen kritesch Bedeitung hunn fir de Krankfall.
Chemotherapie fir verschidde Myelom
Chemotherapie fir Myelom kann mat engem oder méi Drogen gemaach ginn. Dës Methode vun der Behandlung erlaabt vollkommen Remissiounen an ongeféier 40% vu Fällen, deelweis - a 50% erreechen, awer d'Rezersien vun der Krankheet passéieren zuerst oft wéi d'Krankheet op ville Organe a Gewëss ëmfaasst. Plasmacytoma - Behandlung mat Chemotherapie:
- Op der éischter Etapp vun der Behandlung gëtt d'Chômotherapie vum Dokter a Form vun Tafelen oder Injections genannt.
- An der zweeter Stuf, wann d'Chemotherapie effektiv ass, ginn d'Knueweeg Stammzellen transplantéiert - eng Paus virzehuelen , d'Stammzellen auszetauschen a se zréckzéien.
- Zwësche Course vu Chemotherapie, Coursen vun Behandlungen mat Interferon-Alpha-Medikamenter ginn duerchgefouert - d'Remissioune maximéieren.
Multiple Myelom - Prognose
Leider, mat der Diagnos vu Myelom, ass d'Prognose enttäuschend - D'Doktoren kënnen nëmmen d'Verzeechnesperioden verlängeren. Oft Patiente mat Myelom stierwen vu Pneumonie, fatal Blutungen duerch Verbrieche vu Bluttverpaackung, Frakturen, Nierdenhéicht, Thromboembolismus. E gudde prognostesche Faktor ass de jonken Alter an déi éischt Stuf vun der Krankheet, d'schlëmmste Prognose ass bei Persounen méi wéi 65 mat begleitende Krankheeten vun den Nieren an aner Organer, verschidde Tumoren.
Multiple Myelom - Liewenserwartung:
- 1-2 Joer - ouni Behandlung;
- bis 5 Joer - d'duerchschnëttlech Liewenserwartung vu Myelom fir Leit, déi Therapie ginn.
- bis 10 Joer - Liewenserwaardung mat gudder Reaktioun op Chemotherapie an Krankheet an enger einfacher Etapp;
- Méi wéi 10 Joer kënnen nëmmen Patienten mat enger eenzeger Tumor konzentréieren, déi vun Dokteren geläscht ginn.