D'Krankheet Creutzfeldt-Jakob ass vun zwee däitsche Wëssenschaftler beschriwwe ginn, déi hir Famille genannt goufen esou fréi wéi de Ufank vum 20. Joerhonnert. Och wann dëst Joer méi wéi ee Joerhert iwwerholl ass, ass eng Heilung fir dës Krankheet nach ni fonnt. D'Wëssenschaftler konnten d'Quell vun der Krankheet identifizéieren - e feindlecht Prion, awer konnt net léiere wéi et ëmgeet.
Creutzfeldt-Jakob Krankheet - wat ass et?
Creutzfeldt-Jakob Prion Krankheet entwéckelt als Konsequenz vun enger Gen mutéiert déi duerch e feindlecht menschlechen Organismus, de Proteinprion verursaacht gëtt. Et gëtt ugeholl datt d'Quelle vum Protein Kéiw sinn, awer nei Fuerschung hypothetiséiert datt d'Krankheet spontan an ouni externe Ursaachen opkomm. D'Fuerscher gleewen datt d'KBH Krankheet (Mad Kuh Krankheet) no vir geet, a Fäll vun neie Krankheetskricher notéiert. An den 1990er Jore goufen Fälle vun der Ënnersichung vun dëser Krankheet agefouert, déi als Angscht Kuh Krankheet bezeechent gouf.
Virdrun betrëfft d'Krankheet eeler Leit wéi 65 Joer, awer lo sinn et Schued vu Jugendlechen. De Prion Virus beaflosst de Gehir, well duerch hir kognitiv Prozesser a Charakter am Mënsch begéinen. D'Entwécklung vun der Lëftung féiert zu enger Erhéijung vun de Symptomer, der Stier Stierwen, de Krampelen a Paresen vun den Glidder. Den Héichpunkt vun der Krankheet ass Koma a Doud. No enger Infektioun gëtt eng Persoun méi wéi zwee Joer. Déi duerchschnëttlech Liewenserwaardung fir Prion Schued ass 8 Méint.
Creutzfeldt-Jakob Krankheet - Ursaach
De Virus vun Kucherkierper ass duerch e mutéierte Prionprotein verursaacht. Prionen existéieren am mënschleche Kierper, hunn awer eng aner Struktur. De feindlecht Protein, dat vu baussen kënnt, stierft net am mënschleche Kierper, mee kënnt aus dem Bluttmeeschter am Gehir. Duerno fänkt hien mat mënschlechen Proen ze interagéieren, wat zu enger Verännerung vun hirer Struktur féiert. De enfektesche Prion entwéckelt Plaazen op Neuronen, no deenen den Neuron ass.
Creutzfeldt-Jakob Krankheet - Wee vun der Infektioun
Wëssenschaftler ënnerscheeden dës Aart vu Infektioun vu Creutzfeldt-Jakob Krankheet:
- Transplantatioun vu infizéierte RH-Gewëss infektéiert mat infektiesche Pryon;
- Transfusioun vu kontaminéierten Blutt;
- Transmissioun vun Infektioun duerch net sterile kontaminéierten chirurgeschen Instrumenter;
- iessen schlecht schlecht veraarbecht Fleesch vu Kéi, Schéif, Geessen.
Krankheet vum Creutzfeldt-Jakob - Ursaachen
D'etiologesch Ursaach vun der Creutzfeldt-Jakob Krankheet ass net genee etabléiert. Obschonn d'Versioun vum Entrée vun engem Alien Prion aus der Äussewelt (oft vun engem Déier) allgemeng akzeptéiert gëtt, sinn et aner Theorien. Ee vun den Theorien ass d'Hoffnung datt de Mënsch Prion, aus irgendege Grënn, geännert gëtt, fir benodeelegt Prioneen ze changéieren, wat zu der Néierlag vu verschiddene Strukturen vum Gehir. Féiert.
Mutagenesch Prions mat der Creutzfeldt-Jakob Krankheet fänke fir géint den Hostorganismus ze schaffen. Si verhënneren datt d'Zuel d'Funktioun ausféiert, déi Prozeduren ze blockéieren, déi an deem geschitt. Als Resultat vun de Prions ass d'Zell gestuerwen. Ëm doudege Zellen entstinn inflammatoresch Prozesse, an deenen héichaktiv Enzyme matmaachen. Dës Substanzen stierzen un d'Aarbecht vun de gesonde Zellen, wouduerch den Schued op d'Strukturen vum Gehir.
Creutzfeldt-Jakob Krankheet - Symptomer
Kéii Schiedsleken a Leit, deenen hir Symptomer vun der Lokalisatioun vun der Lëftung bei der Initialstufe ofhängeg sinn duerch Zeechen:
- Diversitéit, Reizbarkeet;
- Kappwéi, Schwindel ;
- Problemer mat Schlof;
- Verschlechterung vun der Visioun;
- Apathie, Mangel un Initiativ;
- Gedächtnisskäschte sinn ;
- d 'Libido reduzéiert;
- Episodesch Euphorie oder Angscht;
- Delirium oder Halluzinatiounen;
- Problemer mat der Ried;
- Paresis vu Gliedmaart, onhaltlech bewegt.
An der zweeter Stuf war d'Mad Kuh Krankheet, déi d'Symptomer vun deenen eropgeet, gëtt duerch Zeeche manifestéiert:
- Epileptiker Krampfungen ;
- Lähmung;
- Verléiere vun der Muskelkontrolle, dem Tremor;
- Demenz
- schwiereg Meenungsäusserung;
- psychiatresch Stéierungen.
D'Terminstudie weist sech duerch déi folgend Symptomer:
- Zoustand vun de Prostatiounen;
- Verloscht vun der Kontroll vu Beckensträifen;
- Behënnerung geschlof
- ganz Lähmung;
- Koma.
Kreutzfeldt-Jakob Krankheet - Diagnos
Fir d'Diagnostik ze klären, brauch ee komplett klinesch Bild, bestëmme mat instrumentaleschen Daten. An dësem Fall fënnt de Dokter, wann hien eng Anamnesie sammelt, a wéi eng Zone de Patient leeft, egal ob et Kontakter mat Cattle ass. Et ass wichteg fir all d'Symptomer ze erfannen, déi de Patient gedéngt huet. Besonnesch Opmierksamkeet gëtt op Problemer mat Visioun, geeschtegt a motoriséiert Kapazitéiten bezuelt.
Instrumental Daten sinn d'Resultater vun esouen Ëmfroen:
- EEG (Elektroencephalogram) - et gëtt reduzéiert Aktivitéit mat periodeschen oder pseudoperiodeschen akuten Wellen.
- PET vum Gehir.
- D'Creutzfeldt-Jakob Krankheet, d'MRI, an deem d'T2-Modus ausgezeechent gëtt, gëtt an der Untersuung vum so genannten "Hunneg Symptom" - Gebidder mat erhéigen Signaler.
- Lénger Pipette fir d'Untersuchung vu cerebrospinal fluid.
- Stereotoxesch Biopsie vum Gehir, dat erméiglecht et e enfektéiert Protein ze entdecken.
Creutzfeldt-Jakob Krankheet - Behandlung
Well et nach ëmmer keen exakte Grond vun der Krankheet ass, gouf keng Medizin fonnt. Immuniséierung vu Kéi an Mënsch huet d'Resultate net brénge gelooss. Ech net op feindlecht Prionen a antiviralen Drogen. D'Fuerscher konnten et verstoen wéi d'Liewen vun infizéierte Zellen verlängert, awer dëst ass nëmmen e klenge Schrëtt an der Sich no enger effektiver Medikamenter. Am Moment gëtt d'Mad Kuh Krankheet an der Mënschheet nëmmen symptomatesch behandelt. De Patient gëtt anticonvulsant an antiepileptesch Medikamenter verschriwwen.