Chorea Huntington ass eng chronesch genetesch Stéierunge vum Nervensystem, déi souwuel an der Kandheet an der Néierlag entwéckelen kann, awer meeschtens fänkt u Leit mat 30 bis 50 Joer ze manifestéieren. Dëst ass eng schlechter, lues iwwerschreitend Krankheet, déi sech duerch verschidde degenerative Prozesser am Kierper ze kierzen, an déi am Gehir näischt méi beaflosst.
Ursaache vun der Huntington Chorea
Wéi schonns bemierkt, ass d'Huntington Chorea eng genetesch Krankheet, dofir ass et vun krankem Elteren geerbt. D'Art vun der Ierfschaft vun der Huntington Chorea ass autosomal dominant. Pathologie ass méi heefeg bei Männer. Et ass och bekannt, datt eng gewëssen Roll an der Entwécklung vun der Huntington Chorea duerch déi transmiséiert Infektiounen, Traumatismus, Drogensexkonsum gespillt gëtt.
Den Gen Hantingtin, an allen Mënschen op der véier Chromosomen, ass responsabel fir d'Kodéierung vum deemonopendem Protein, deen seng Funktiounen net genee fir haut bekannt sinn. Dëse Protein fënnt een an den Neuronen vu verschiddenen Deeler vum Gehir. D'Krankheet entwéckelt wann de Gén geännert gëtt wéinst der Verlängerung vun der Ketten vun Aminosäuren. Wann eng gewësse Quantitéit vun Aminosäuren erreecht gëtt, fänkt de Protein un der Gëfter vun den Zellen vum Kierper aus.
Symptomer vun der Huntington Chorea
D'Krankheet fënnt sech duerch allgemeneg wuessend Symptomer, ënner anerem:
- intellektuell Stéierungen - verréngert Gedächtnis, Opmierksamkeet, Fäegkeet ze denken, Perséinlechkeet änneren;
- Déi kierperlech Stierwen - choreesch Hyperkinesis, charakteriséiert duerch séier, onrouegend a onregelméisslech Bewegungen vun ënnerschiddleche Muskelgruppen (haaptsächlech, zielloser Zwësche vun den Muskelen vum Gesiicht, Waffen a Schëlleren, spasmodesche Beweegungen vun den Ae geännert).
- schwiereg, kloresch Ried;
- Schlofkellern ;
- Schwieregkeete vun eegene Bewegungen;
- d'Reduktioun vu Kritik un eegenen Verhalen a Konditioun ze reduzéieren;
- onverzichtbar Attacke vu Panik, Apathie a Depressioun ;
- schlechte Gewunnechten;
- hypersexualitéit;
- Entwécklung vun Demenz (Demenz);
- endokinesch a neurotrophesch Stéierungen.
Zwëschen dem Erscheinungsbild neurologesch a psychopathologesch Symptomer kann et e bësse méi wäit sinn. Mat der Zäit veräntwerten verschidde Komplikatiounen: Häerzstéck, Pneumonie, Kachexia. D'Liewenserwaardung vu Patienten mat der Huntington Chorea ass anescht, awer am Duerchschnëtt ass ongeféier 15 Joer. De gréissten Doud ass duerch Komplikatiounen.
D'Behandlung vun der Huntington Chorea
Am Moment ass d'Krankheet als onméiglech. Medizin ka nëmmen säin Progressioun verlangsamen, an och déi Manifestatioun vu Symptomer miniméieren déi d'Liewensqualitéit reduzéieren. Zu dësem Zweck ginn d'Patienten e puer Medikamenter uginn, dorënner:
- Tetrabenazine - e speziell entwéckelt Instrument fir d'Schwere vun de Syndomen vun der Huntington Chorea ze reduzéieren;
- Antiparkinsinescher Mëttelen - Hypokinesien a Steifung vu Muskelen erliichteren;
- Valproinsäure - fir myoklonesch Hyperkinesie z'entliewen;
- Selektive Serotonin-Wiederkommer an Inhibitoren a Mirtazapin - fir eng schwiereg Depressioun auszeschléissen;
- atypesch Antipsychotik - mat Psychosen a Verhalenstéierungen;
- Neuroleptiker a Benzodiazepinen - d'Manifestatioun vu Chorea ze reduzéieren;
- Antagonisten vum Dopamin - fir d'Hyperkinnis ze drécken;
- Präventiounen Valproinsäure - mat myoklonesche Krämpert.
Verschidde vun de genannten Drogen sinn verboten fir datt se an eisem Land verbrauchen, trotz hirer grousser Effizienz. Duerfir wëlle vill Patienten zu spezialiséiert Kliniken am Ausland fir d'Behandlungen.