D'Creutzfeldt-Jakob Krankheet ass eng rar Krankheet mat Gehirereschued wéinst der Erscheinung vun engem ongewéinleche Prionprotein an Neuronen a genannt fir Wëssenschaftler déi et scho beschriwwen hunn. Déi bekanntst Pathologie tëscht Persounen vu 65 Joer bis 70 Joer.
Causes vum Creutzfeldt-Jakob Syndrom
Et ass wëssenschaftlech festgestallt datt d'Creutzfeldt-Jakob Krankheet eng infektiiv Pathologie ass. Et ass bekannt datt an den Nerve Zellen vum Gehir an eng aner Zellen vum mënschleche Kierper ass e normale Prionprotein, deem seng Funktiounen fir haut net kloer bleiwen.
Eng onnotéierend infektiéis Protein Prion, eent an de mënschleche Kierper drénken, trëfft am Gehir an Blutt, wou et op Neuronen accumuléiert. Den pathologesche Prion, deen am Kontakt mat dem normalen Protein vun de Gehirnzellen verursaacht, bewirkt eng Verännerung vun der Struktur, op Grond vun deem déi lues a leschter Zäit an eng pathogene Form ähnlech wéi déi vun der enfektiver Prion kënnt. Abnormal Pryon Formen hunn Plaazen a verursachen Neuronal Death.
Infektioun mat ongewëssene Prionen kënnen op déi folgend Weeër geschéien:
- Wann Transplantéiere infizéierte Gewëss (Haut, Cornea vum Auge, schaarfen Shell vum Gehir);
- duerch en onqualifizéiert steriliséierte neurosurgical instrument;
- mat Blutttrübung;
- mat der Aféierung vun hormonellen Drogen (männlech Gonadotropin, Somatotropin);
- wann Dir Fleesch vu krank Déieren oder Infektiounsbetreiwe gëtt (Kéi, Ziegen, etc.).
Och ee vun de Faktoren, déi d'Krankheet bewierken, ass d'genetesch Prädisposition déi mat der Mutatioun vu Genen ass. E puer Fäll vun der Krankheet hunn en onbekannte Urspronk.
Symptomer vun der Creutzfeldt-Jakob Krankheet
D'Krankheet Creutzfeldt-Jakob huet eng laang Inkubation, déi mat der Zäit ass, fir déi Penetratioun vun infektiöwen Prions an Hirngewebe an déi pathogene Verännerungen an normale Pryon ass. Wéi laang sinn déi Prozesser hänkt vun der Method vun der Infektioun hänkt. Also, wann d'Infektioun vu Gehirewëss mat infizéierte onbestëmmten Instrumenter, d'Krankheet entstinn no 15 bis 20 Méint, a wann déi infizéierte Medikamenter no 12 Joer agefouert ginn.
Déi meescht vun der Creutzfeldt-Jakob Krankheet huet eng progressiv Entwécklung. Et gi dräi Stufe vun der Krankheet, déi duerch verschidde Symptomer:
D'Stuf vun prodromialen Symptomer:
- Irritabilitéit;
- Schwieregkeete konzentréieren;
- Kappwéi ;
- Schwindel;
- Schlofkellern;
- manner Visuellkeet;
- Ännerungen am Verhalensreaktiounen;
- Sensatioun vu Kriis ouni Angscht;
- abrupt halluzinatoresch Erléisungen;
- Onstinn vu Gaang;
- Verletzung vu Zuelen Operatiounen, Liesen.
2. Etapp vun onroueg klinischen Manifestatiounen:
- Spastik Lähmung (vun den ënneschte oder iewescht Glidder, d'Halschent vum Kierper);
- Stéierunge vun der Koordinatioun vun fräiwëllegen Bewegungen;
- Epileptiker Krampfungen ;
- Muskelenktrhythmus
- Tremor, Athetose;
- myoklonus;
- Stëmmerkrankungen;
- Sensibilitéitskrankheeten.
3. Terminalphase - charakteriséiert duerch Tiefendambio, an deenen d'Patiente an engem Prostatastatus sinn, net kontakter. Et ass eng staark muskuläre Atrophie, Hyperkinesie, Verdauungsmoossnamen, méiglech Hyperthermie an Epileptik-Kriminalitéit.
Behandlung a Resultat vun der Creutzfeldt-Jakob Krankheet
Dës Krankheet an all Fäll geet zum Doud. D'Liewenserwaardung vun der Majoritéit vun de Patienten ass net méi wéi ee Joer aus dem Moment an der Begéine vun der Krankheet beginn. Bis elo, Approche fir spezifesch Behandlungen sinn an der aktiver Entwécklung, an d'Patienten kréien nëmmen symptomatesch Behandlung.