Ee gesond Organismen ass duerch Immunsystemzellen vun virale, pilzelen an bakteriellen Attacken, allergènen an aneren ongerechent Faktoren geschützt. Primär Immunodefizit entzunn eng Persoun vun der Barriär aus den éischte Jore vum Liewen, kann awer am Adulthood manifestéiert ginn. Dës Krankheet erfuerdert konstante Monitoring vun engem Spezialist a eng ganz laang Behandlung.
Klassifikatioun vun primär ongebongenen Immunodegencen
D'Patologie ënner Berouegung ass vu 5 Arten, déi duerch Insuffizéier verursaacht ginn:
1. Unzuel vun der cellulärer Immunitéit:
- Orosid;
- dem Syndrom vum Di Georgi;
- Biotin-abhängiger Fermentopathie;
- Insuffizéiere vu Purinucleosidphosphorylase.
2. Phagozyt Primär Immunodefizitéit:
- chronesch granulomater Krankheet;
- zyklesch a chronesch acyclescher Neutropien;
- Miller Syndrom ("faul Leukozyten".
3. Unzuel vun humoral Zellen:
- Enn Immunstart;
- Bruton Syndrom;
- Selektiv Defizit vun Immunoglobulinen.
4. Kombinéierte Mangel vun der cellulärer a humoristescher Immunitéit:
- Wiskott-Aldrich Syndrom;
- Hypokalzämie ;
- Reticular Dysgenesis;
- dem Glanzmann-Riniker Syndrom.
5. Ergänzungsfehler:
- Den Otem vum Quincke-Osler;
- Lupus erythematosus;
- rheumatoid Arthritis.
Symptomer primär Immunodefizitéit
Et gëtt keng charakteristesch Zeechen, déi d'beschriwwe genetesch Pathologie genau maachen. Klinesch Manifestatiounen sinn verschidden Variatiounen jee no Art, Form a Schwéierkraaft vun der Krankheet.
Verdéngt primär Immunodefizit ass et op sou Schëlder méiglech:
- Virdeelung fir häufig infektiiv a virale Krankheeten;
- De minimale Effekt fir Antibiotike ze huelen;
- Kandidadeschkeet vun Haut mat Relaps;
- vergréissert Abszess;
- Pneumonie 2 an méi Mol am Joer;
- permanente otitis, sinusitis, bronchitis.
Behandlung vun primäre Immunodefizitéit
Therapie ass schwéier, well Dir d'Pathologie net heelen kann. Fir d'Liewensqualitéit vun de Patienten ze verbesseren, ass stänneg immunozubstitutionell Behandlung mat Immunoglobulinen noutwendeg, och véierméiglech Wiel vu antibakteriellen, antiviralen a antimykoteschen Agenten fir Infektiounen.
Radikal Therapie vun der beschriwwe Krankheet besteet aus der Knueweegentransplantatioun, wat besser an engem jonken Alter ass. Mee et ass ze behalen datt dës Operatioun ganz deier ass, a heiansdo ass et schwéier, ee Spender mat genuch Kompatibilitéit ze fannen.